[스타에이지] 1980년 공개돼 세간에 큰 충격을 던진 영화 '엘리펀트 맨'을 연상하게 하는 실제 여성이 소개돼 안타까움을 자아냈다.

20일 오후 8시 55분 방송된 SBS '순간포착 세상에 이런일이'에서는 '신경섬유종'으로 얼굴이 무너져 내린 30대 여성의 사연인 소개됐다.

아버지의 제보로 알려진 대전 지역에 사는 심현희씨는 신경섬유종으로  2세 때 녹내장을 앓았고 13세에 시력을 잃었다.

15년 전부터 신경섬유종이 심해지며 얼굴이 무너져 내리고 말도 제대로 못하고 있다.

거의 모든 대화를 자판으로 하며 하루 종일 집안에만 갇혀 지내고 있다.

어머니의 얼굴을 가만히 바라보다 어루만진 현희씨는 "왜 엄마 얼굴 만져봤냐"는 제작진의 질문에 "고맙고 미안해서요"라고 적어 뭉클함을 자아냈다.

희귀난치성질환인 신경섬유종증은 신경피부 증후군 중의 하나로, 뇌의 발생 초기에 신경능선이 분화 및 이주하는 과정에서 이상이 발생하는 유전질환으로 설명되고 있다.

서울대병원에 따르면 출생 초기에는 특별한 문제가 없는 경우가 많다가 피부의 담갈색 반점이 나이가 많아지면서 점차 크기가 커지고 수가 증가하며 색소 침착도 짙어진다.

신경섬유종이 생긴 위치에 따라 뇌 종양 증상을 보일 수 있고 척추에 있는 경우 척추 측만증이 생기기도 한다.

때로 신경섬유육종이나 악성 신경초종 등으로 이행하기도 한다. 간질 발생 및 거대뇌증이 있는 경우도 있다. 환자의 10% 정도에서 정신발달 지연이 관찰되며, 학습, 집중, 언어, 행동, 운동 기능의 장애를 보이는 경우도 있다. 유전질환으로 특별한 예방법은 없다.

한편, 지난해 신경섬유종증으로 얼굴에 난 거대한 종양탓에 피부가 흘러내려 백내장으로 왼쪽 눈의 시력을 잃은 잠비아 소녀 찬사 멜리사가 국내 의료진의 도움으로 성공적인 얼굴 종양 제거 및 피부 이식수술을 받았다.

사연을 알게 된 홍현기 기아대책 기아봉사단원과 한국기아대책본부의 지원으로 한양대 병원에서 수술비 절반을 대 10시간 넘게 수술을 받고 퇴원했다.

엘리펀트 맨.

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